并指和多指畸形的临床表现是如何的?

发布时间: 2023-05-05

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并指畸形是由于指间部间叶细胞凋亡减少而引起的,是仅次于多指畸形的手部最常见的先天性畸形,是人群中较为常见的遗传缺陷,大多数为常染色体显性遗传。发病部位,以中、环指并指最多,其次是环、小指并指及中、环、小指3指并指。

影像学表现按并连组织的结构分型:

1.单纯性并指并连组织仅为软组织。X线片指3指并指示并指间界限清楚。

2.复杂性并指并连组织除软组织外还涉及骨骼成分的融合,故又称为“骨性并指”。

治疗和预后

指末端变并指畸形的分型可指导临床治疗的设计方案发育等长的并指以4-5岁完成较好。多指并指、骨性别于近节并指及发育不等长的并指因防止发育过程中发生屈曲挛缩,应早期手术,可提前到2-4岁并考虑分期施行,应早于学龄前完成。本手术对手指及指蹼皮瓣设计要求较高,经验不足者翻修手术率较高

多指畸形是最常见的手部先天畸形,多发生于拇指桡侧和小指尺侧,易合并其他畸形。多指有遗传因素,单侧单独发病多见。

临床表现:生后即可发现多指崎形

影像学表现:患手X线片可确诊多指类型。

治疗和预后:1.手术年龄不宜太小(易损伤骨骺),也不宜太大(生长发育畸形加重,丧失术后的生长塑形时机)以1~5岁较为适宜。2.一个拇指接近正常,另一重复拇可单纯切除。

3.发育不良重复拇宜施行指骨纵向截骨中央融合。4.内在肌与外在肌异常止点要重建,充分利用截除重复拇指的肌腱重建保留拇指的功能。5.可应用U形骨膜瓣或其它方法修复侧副带,加强关节的稳定性。

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